|
La maladie des os de verre
|
| | | |
La maladie des os de
verre est une maladie génétique très rare. Il existe une chance sur
deux qu'un enfant soit atteint de la maladie si les parents sont porteurs
du gène défectueux. Cette affection résulte d'une déficience dans la
production de collagène, principale protéine fibreuse de l'os. La maladie des os
de verre est dite aussi maladie
de Lobstein ou encore ostéogenèse imparfaite
Les caractéristiques principales de la maladie
- fragilité extrême des os - fractures fréquentes
à
la suite de traumatismes souvent
minimes
-
déformation du torse
- dents
transparentes si fragilisées qu'elles se brisent
- surdité fréquente surtout à l'âge
adulte
- scoliose
- partie blanche de l'oeil colorée en
bleu
- petite
taille
Traitements de la maladie des os de verre
Les enfants atteints
de la maladie des os de verre doivent être pris en charge très tôt par les
pédiatres et les orthopédistes. Ils sont traités dès leur arrivée au
monde à l'aide de perfusion. Il faut absolument empêcher
l'immobilisation et l'enfermement des enfants, il s'agit là d'une
erreur qu'on faisait avant. En effet, les parents empêchaient les
enfants de sortir et de trop bouger de peur qu'ils ne se fassent mal. Cette
attitude avait pour effet de les fragiliser davantage et de déminéraliser
les os par un manque d'activité ce qui pouvait provoquer
une ostéoropose. La croissance des enfants en étaient d'autant
plus perturbé et leur taille très petite. Aucun traitement ne permet
la guérison mais la prise de médicaments bisphosphanates permet de
contrôler la douleur et d'améliorer la solidité osseuse. L'orthopédie
permet de prévenir les fractures osseuses déformations et la chirurgie peut
aider à rigidifier les os par la pose d'une broche ou d'un clou. Les
parents d'enfants atteints d'ostéogénèse imparfaite sont fréquemment
accusés de maltraitance envers
leurs enfants
Association maladie des os de verre
80082 Amiens cedex2 BP 075 France
contact: info@aoi.asso.fr | |
| | | | | |
|
