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Pour qu'un enfant soit
atteint par la maladie de Marfan, il suffit que l'un des deux parents soit
porteur du gène présentant l'anomalie. Le syndrome de Marfan est rare : il
touche en effet
1 personne sur près de 10000.
Symptomes de la maladie
de Marfan
C'est aux environ de
l'âge de 11 ans que le diagnostic de la maladie est souvent réalisé. Selon
les cas, les symptomes divergent et l'importance de la maladie varie. Le
diagnostic du syndrome rare de la maladie de Marfan n'est pas toujours aisé
à réaliser car les symptômes ne sont pas toujours évidents et il n'existe
aucune caractéristique biologique permettant d'établir un diagnostic
certain de la maladie. Un des premiers symptômes de la maladie de Marfan
est la taille importante des enfants atteints: leur taille est largement
supérieure à la moyenne. Leurs bras sont allongés ainsi que leurs doigts.
Ils sont sujets à des hernies fréquentes. La maladie de Marfan n'atteint
pas les capacités intellectuelles des patients mais elle entaîne
un disfonctionnement des valves cardiaques et dans certains cas il est
nécessaire de recourrir à la chirurgie
si l'aorte s'aggrandit
trop.
Traitements et prévention de
la maladie de Marfan
Chez les
filles atteintes du syndrome de Marfan, le traitement consiste à donner des
oestrogènes et de la progestérone afin de stabiliser la taille. Un
traitement à base de bêtabloquants est également prescrit afin de retarder
le déchirement de l'aorte. Si l'aorte est beaucoup trop aggrandi, la
chirurgie s'avère nécessaire. Un examen ophtalmologique régulier
s'avère
nécessaire afin de déceler un éventuel décollement de la
rétine.
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